Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Onderwijsvernieuwing A’dam leidt tot eerste nieuwe school: de Alan Turingschool
ASKO en Alan Turingschool slaan de handen ineen met vernieuwend onderwijsconcept Na de zomer kent..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Ouderen doen beroep op huisartsenzorg: 'Kunnen jullie hulp regelen?!'
Steeds meer ouderen doen een beroep op de huisartsenzorg. Bijna 60% van de doktersassistenten..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Terreurverdachten aangehouden in Antwerpen
De vier geradicaliseerde tieners terreurverdachten die gisteren 25 mei werden opgepakt in..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Ziggo zendt Grand Prix Monaco met Max Verstappen online live uit voor heel Nederland
Ziggo stelt de livebeelden van de Grand Prix Formule 1-race in Monaco eenmalig online beschikbaar..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
20-jarige zwaar mishandeld na afloop De Graafschap – Ajax
ANN - Vanwege het onderzoek is de politie dringend op zoek naar mensen die het incident hebben..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
23-jarige man raakt zwaar gewond na val van derde etage
ANN - Uit nader onderzoek is gebleken dat de 23-jarige huisgenoot niet de verdachte is en dat de..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
8-jarige Sharleyne mogelijk gewurgd door moeder
ANN - De 8-jarige Sharleyne uit Hoogeveen die vorig jaar van een flat na beneden viel, is mogelijk..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
KPN beloofd 100 MB maar komt zijn belofte niet na
ANN - Wanneer een klant de speciale instappakket te horen krijgt is het zeer aantrekkelijk om over..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Valse bommelding KLM-vlucht KL744
ANN - Passagiers van een KLM-vlucht vanuit de Peruaanse hoofdstad Lima naar Amsterdam zijn voor de..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Afzetting rondom de Bunker in Osdorp na verdachte auto
ANN - De politie heeft de omgeving afgezet rondom de Bunker in Osdorp na de vondst van een auto..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws