Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Nieuw sensor platform om kwetsbare ouderen langer thuis te laten wonen
Koninklijke Philips N.V. (NYSE: PHG; AEX: PHIA) introduceert vandaag CareSensus, een nieuw..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Het Bevrijdingsmuseum Groesbeek presenteert: 'Routes of Liberation'
Vanaf 6 juni t/m 31 augustus 2016 is de inmiddels internationaal befaamde tentoonstelling 'Routes..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
26% van de verkochte woningen heeft geen energielabel
Delft, 31 mei - Bij 26% van alle verkopen sinds de invoering van het vernieuwde energielabel werd..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
De signalen voor de Non-Food blijven rood
Ook al stijgt de omzet naar verwachting 1% à 2% in 2016, toch blijven de vooruitzichten..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Leisure centre Lot66 start crowdfundactie voor groeifinanciering
Leisure centre Lot66 uit Breda is in samenwerking met De Crowdfunding Alliantie een..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Geheel vernieuwde bomenwandeling
Op woensdag 29 juni om 19.30 uur starten we met meteen al enige opzienbarende boomsoorten: de..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Langs de Minstroom
Op zaterdag 25 juni 2016, om 14.00 uur neemt Gildegids Arthur van Wijk ..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Utrecht in de verdediging.
Utrechters hebben hun stad door de eeuwen beschermd en zonodig fel verdedigd. Maar ook onderling..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Waterlinie fietstocht noordoost.
Op zaterdag 11 juni kunt u met gildegids Bart Seidel door het landschap van de Nieuwe Hollandse..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Prins Constantijn fietst virtual reality tocht langs Europese kunst
De Big Art Ride is een mooi voorbeeld van hoe technologie kunst dichterbij de mensen brengt" Zijne..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws