Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Grondwaterwinning leidt zeespiegelstijging
Het onttrekken van grondwater dreigt de komende jaren een voorname oorzaak te worden van de..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Motorrijder raakt zijn rijbewijs kwijt
ABCOUDE (NB) - Een motorrijder reed op zondagavond 13 mei beduidend te hard en raakte zijn..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Twee slachtoffers bij zwaar ongeluk op de N241
ZIJDEWIND (AN030) - Gisterenavond zijn er twee personen een man van 26 en een vrouw van 24 jaar..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Dieren vermist of gevonden week 19
Amivedi Nieuwegein/Lopikerwaard/Vianen Tel: 088-0064674 ..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Twee polen omgekomen bij veerpont
APPELTERN (AN030) - Vanochtend zijn er 2 polen omgekomen nadat ze met hun auto de Maas inreden op..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Ferry Doedens (Lucas) uit GTST in Nieuwegein
NIEUWEGEIN (AN030) - Zaterdag 12 Mei kwam Ferry Doedens een bezoekje nemen op de kermis in..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Jongens lopen rond met Nep vuurwapen
UTRECHT (NB) - De politie heeft vrijdagmorgen twee jongens aangehouden omdat zij in het bezit..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Twee jongens aangehouden voor mishandeling
UTRECHT (NB) - Zaterdagavond heeft de politie twee jongens aangehouden voor bedreiging en..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Inbrekers op heterdaad betrapt in Utrecht
UTRECHT (NB) - De politie heeft in de nacht van zaterdag 12 op zondag 13 mei twee inbrekers op..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Fascination of Plants Day 18 mei 2012
Op vrijdag 18 mei wordt de eerste wereldwijde “Fascination of Plants Day”..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws