Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Wat zit er allemaal in die sloot?
Ontdekkingstocht van slootleven voor kinderen. IVN natuurgidsen gaan de natuur in samen met jou ..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
De klantvriendelijkheid van de ING bank
Een aantal jaar geleden hebben drie personen een Stichting Goldwingtour Nederland opgericht met..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
freestyle skipiste Nieuwegein
"De beste skiërs en snowboarders van Nederland en België vertonen hun freestyle kunsten..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Internationaal Jeugdtoernooi op Sportpark Zandveld
NIEUWEGEIN (AN030) - Op Vrijdag 18 en Zaterdag 19 mei 2012 wordt weer Internationaal Jeugd..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Wedstrijd geschiedenis: D.H.S.C en FC Utrecht
Op maandag 28 mei 2012 (Tweede Pinksterdag) speelt voetbalvereniging D.H.S.C. een..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Utrechtse Fair Play Cup voor E-pupillen
Zaterdag 19 mei vindt de 1e Utrechtse Fair Play Cup voor E-pupillen plaats bij voetbalverenigingen..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Snelheidscontroles week 21 2012
Driebergen, 16-05-2012 - De Verkeerspolitie meldt de volgende controles: ..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Juf van basisschool in zonnetje gezet
Nieuwegein – Juf Jetske Kleinlugtenbeld van basisschool De Toonladder is vanmorgen in het..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Bijen en wespen steken! Sla ze dood!
Misschien denkt u er wel zo over. Kom dan naar de Duurzaamheidsdag op het Manifestatieterrein..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Winkeldieven op de vlucht
WOERDEN (NB) - Twee mannen gingen er op dinsdag 15 mei na een winkeldiefstal vandoor. Zij werden..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws