Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Nationaal Epilepsie Fonds
Rick loopt al jaren rond met een geheim. ..
13 jaar geleden via Actueel Nieuws
Pilot April 2011
Vanaf januari 2012, elke maand een coole videoclip met de voortgang van Station Utrecht..
13 jaar geleden via Actueel Nieuws
Jongens vliegen met een auto uit de bocht
NIEUWEGEIN (AN030) - Op donderdag 14 april 2011 raken er twee personen zwaar gewond naar dat de..
13 jaar geleden via Actueel Nieuws
KINDEREN LOPEN GEVAAR
NIEUWEGEIN (AN030) - Voor de kinderen uit de buurt van Batau-zuid lopen regelmatig een groot..
13 jaar geleden via Actueel Nieuws
Film bewerken (met geluid!!)
Film bewerken (met geluid) Photoshop User TV, 228 Gepubliceerd door F.P.S.L. op: 23-12-2010 Film..
13 jaar geleden via Actueel Nieuws
Mensen zwart/wit maken (met geluid!!)
Mensen zwart/wit maken (met geluid) Photoshop User TV, 228 Gepubliceerd door F.P.S.L. op:..
13 jaar geleden via Actueel Nieuws
Achtergrond donkerder maken met laag (met geluid!!)
Achtergrond donkerder maken met laag Photoshop User TV, 246 Gepubliceerd door F.P.S.L. op:..
13 jaar geleden via Actueel Nieuws
Tekst vervormd in gezicht (met geluid!!)
Tekst vervormd in gezicht Door: Photoshop User TV, 247 Gepubliceerd door F.P.S.L. op: 30-11-2010..
13 jaar geleden via Actueel Nieuws
effect met 3 lagen op foto (met geluid!!)
effect met 3 lagen op foto (met geluid) Door: Photoshop User TV, 247 Gepubliceerd door F.P.S.L...
13 jaar geleden via Actueel Nieuws
Vrouw in achtergrond plaatsen (met geluid!!)
Vertaald voor: Photoshop User TV, nr. 229Gepubliceerd door F.P.S.L. op: 28-11-2010Opgenomen met..
13 jaar geleden via Actueel Nieuws