Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Waar is de vermiste Larissa van Gils uit Breda ?
De 14-jarige Larissa van Gils uit Breda is spoorloos. Haar familie zegt op Facebook dat zij sinds..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Doodgeschoten man Amsterdam Osdorp is crimineel Baris Önder.
De man die zaterdagnacht werd doodgeschoten in zijn auto in Osdorp, is de 26-jarige Turkse..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Gewonde bij ongeval Wehl
Een automobilist is vrijdagavond gewond geraakt na een botsing met een tractor. Het ongeval vond..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Pas op voor nep pechgevallen langs snelweg
De politie waarschuwt vanavond voor oplichters die doen alsof ze met autopech langs de A4, A5 en..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Gewonde bij brand Berghem
Er heeft vrijdag urenlang brand gewoed in een eeuwenoude woonboerderij aan de Pastoor van..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Enise ‘Bonnie’ B. veroordeeld wegens mishandeling medegevangene
ANN - Enise ‘Bonnie’ B., die samen met haar partner Antonio van der P. in februari..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Afperser John de Mol op vrije voeten omdat hij ernstige vorm van dementie heeft
ANN - Dirk M., de verdachte die bekend heeft een jaar lang John en Linda de Mol afgeperst en..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Exclusieve Porsche tijdens testrit door monteur in sloot gereden
ANN - Een automonteur heeft tijdens een testrit een Porsche 356 in Lelystad de sloot in gereden...
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Trike gestolen in Tilburg eigenaar vraagt om hulp
Vanmorgen vroeg 22 april tussen 05.30 en 06.00 uur wordt er een Trike gestolen in Tilburg op de..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
24-jarige man komt om bij ongeval bierfiets en trein
Eindhoven - Een 24-jarige jongeman uit Nuenen kwam maandagavond 20 april rond 18.30 uur om het..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws