Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Kerk spreekt van 'Geestelijke mishandeling'
Pater Martin Kromann Knudsen van de Sint-Agneskerk is op de bres gesprongen voor één..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Ex-partner Linda van der Giessen overweegt aanklacht tegen de politie.
Edwin Wangsakrama denkt aan de mogelijkheid om de politie aan te klagen in verband met onvoldoende..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Aantal kindermishandelingen binnen Europa is alarmerend hoog
Een op de tien kinderen heeft direct te maken met kindermishandeling binnen Europa zo'n 10 miljoen..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
PVV en CDA Tweede kamer verbolgen over uitspraken Volkert van der G.
APELDOORN - Het CDA en de PVV in de Tweede Kamer zijn verbolgen over uitlatingen van de..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Planning zaak Badr Hari blijft ongewijzigd
Het gerechtshof ziet geen noodzaak om de planning in de rechtszaak tegen Bardr Hari aan te passen...
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Instanties gefaald voorafgaand aan dood 10-jarige jongen
Verschillende instanties hebben gefaald voorafgaand aan de dood van de 10-jarige Ferdyan uit West...
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Foto moordenaar Pim Fortuyn Volkert van der G. is mediastunt
De foto van Volkert van der G. die vorig jaar werd genomen op de Prinsengracht en verscheen in De..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
160 miljoen euro kosten voor terughalen Rembrandt werken naar Nederland
Het kabinet en het Rijksmuseum doen een poging om twee meesterwerken van Rembrandt naar Nederland..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
21-jarige man geschept door trein door onoplettendheid
Een 21-jarige man is vannacht bij station Diemen gewond geraakt toen hij werd geraakt door een..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws
Sexbeluste afperser bestraft voor meelokken jonge meisjes
DEURNE - Een 25-jarige man uit Deurne is schuldig bevonden aan het bedreigen en misleiden van..
9 jaar geleden via Actueel Nieuws