Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Open dag nieuwe crematorium Domstede in Utrecht
Op zaterdag 19 maart houdt het crematorium en uitvaartcentrum Domstede in Utrecht een open dag...
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Seksuele diversiteit binnen verschillende culturen
'De Marokkaanse Boot' trok vorig jaar augustus behoorlijk wat aandacht en leidde in bepaalde..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
KLEM ROTTERDAM lanceert leren schort voor echte mannen
Het nieuwe merk KLEM ROTTERDAM verrijkt Nederland met een stoer leren mannenschort. Onmisbaar voor..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Wethouders aan de slag bij Amerpoort tijdens NLdoet
Naar de dierentuin, een verwen-dag, high tea en heel veel tuinen zomer klaar maken. Dit zijn..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Bloemen en planten in cadeau assortiment Bruna
Bruna breidt het cadeau assortiment uit en start een pilot met de verkoop van bloemen en planten...
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Wereldwijd programma voor social change nu ook in NL
NLvoorelkaar lanceert Young Impact: een beweging van jongeren die in actie komen en samen de..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Ruimtevaarttechnologie bewijst zich in E-Cruizer en topsport
Nederlandse B4 Bikes en JOHAN geven presentatie bij ESA BIC in Noordwijk Twee innovatieve..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Steeds meer senioren onder armoedegrens
Aan de gemeenteraden in de Provincie Utrecht ..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
VVV Cadeaubon heeft sterke positie als Cultuurmerk in Nederland
Na het Anne Frank Huis is de VVV Cadeaubon het 2e sterkste Cultuurmerk van Nederland. In de Top 10..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Hof stelt VZVZ ook in hoger beroep volledig in het gelijk
Den Haag, 8 maart 2016, Het gerechtshof Arnhem - Leeuwarden heeft VZVZ vandaag volledig in het..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws