Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Benoeming Hugo Everaerd lid Raad van Bestuur
Per 14 juli is Hugo Everaerd benoemd tot lid van de Raad van Bestuur van Crowe Horwath Foederer..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Grootste uitgevers doen mee aan Bliyoo
Bliyoo heeft overeenstemming bereikt met uitgeversconcerns VBK, Overamstel en WPG. Hun boeken zijn..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Meer uitzenduren: cijfers CBS passen binnen trend rond Wet DBA
Delft, 2 september 2016 Deze week maakte het CBS bekend dat het aantal uitzenduren in langlopende..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Vier molens genomineerd voor BankGiro Loterij Molenprijs
Korenmolen De Zwaluw, papierfabriek De Middelste Molen, molen De Goede Hoop en molen De Korenbloem..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Aangiftes worden niet meer serieus genomen en verdwijnen in de prullenbak
Je zou toch verwachten dat wanneer je een aangifte doet van een diefstal, dat de politie de zaak..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Fotofabriek en de ANWB lanceren de ANWB Fotoservice
Sinds deze week kunnen ANWB-leden (en niet-leden) fotoalbums, kaarten, kalenders en wanddecoratie..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Alive gospel choir heeft 5 september een Open avond
Alive gospel choir heeft 5 september een Open avond ..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Autisport voor bijzondere kinderen!!!
Autisport heeft per 6 september weer plek. Onze doelgroep zijn autistische en/of sociaal..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Audrey Hepburn: Stijlicoon en inspiratiebron
Audrey Hepburn was niet alleen een prachtige verschijning, maar ook iemand met het hart op de..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws
Theater Totaal viert ‘100 jaar Roald Dahl’
Voor elke nieuwe introducé een gratis drankje ..
8 jaar geleden via Actueel Nieuws