Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Ennatuurlijk en BeGreen kopen warmteprojecten van Nuon
Ennatuurlijk, BeGreen en Nuon hebben een overeenkomst gesloten met betrekking tot de overname van..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Minister-president Mark Rutte bezoekt The Hague Security Delta
Vandaag heeft minister-president Mark Rutte een bezoek gebracht aan The Hague Security Delta (HSD)..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Steeds meer mensen slaan spullen op bij hun buren
Twee jonge ondernemers uit Drenthe zetten met hun initiatief Storage Share de wereld van de..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Doekle Terpstra nieuwe voorzitter UNETO-VNI
Doekle Terpstra (60) treedt 1 februari 2017 aan als voorzitter van ondernemersorganisatie..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Jonge Drentse ondernemers succesvol met nieuw concept deeleconomie
Storage Share verbindt vraag en aanbod (particuliere) opslagruimte Jonge Drentse ondernemers..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Deeleconomie bindt strijd aan met traditionele aanbieders opslagruimte
Storage Share: spullen opslaan bij elkaar Jongste variant deeleconomie bindt strijd aan met..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Beste Casino van Nederland in Oostzaan-Amsterdam
1 december 2016 - Jack's Casino in Oostzaan-Amsterdam is door de bezoekers van Onetime.nl verkozen..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Fastned en de gemeente openen eerste overdekte snellaadstation in Den Haag
Amsterdam, 1 december 2016. Fastned en de gemeente Den Haag, openen vandaag het eerste overdekte..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Folders over zeldzame chromosoomafwijking of genafwijking bij kinderen
Als je als ouder hoort dat je kind een zeldzame afwijking in één van de chromosomen..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Fotofabriek brengt unieke Polaroids op de markt
Een Polaroid print in een nieuw jasje, dat is de supergrote, nieuwe Retroprint Deluxe. Fotofabriek..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws