Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Sensor meet impact aanmeren bulkcarriers bij lichterpalen IJmuiden
8 december 2016 - Op twee enorme lichterpalen in de haven van IJmuiden zijn draadloze sensoren..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Waterschappen ondertekenen Manifest MaatschappelijkVerantwoord Inkopen
Namens de waterschappen ondertekent Toine Poppelaars, bestuurslid van de Unie van Waterschappen en..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Lara Gasparotto
Ask the Dusk ..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
'Kerstconcert voor de Vrijheid' in Beek
Na de succesvolle première in 2015 wordt er ook dit jaar weer een 'Kerstconcert voor de..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Nederland trapt nationale dialoog over de 17 werelddoelen af
Samen met studenten van de Erasmus Universiteit Rotterdam, CEO's van de bedrijven van de Dutch..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Crowdfunding krijgt onafhankelijk toezicht
Stichting Crowdfundersbelangen is in november 2016 opgericht als onafhankelijke toezichthouder op..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Ruim een kwart van bestedingen in supermarkten komt van 65-plussers
November hoogste omzetgroei over afgelopen 11 maanden Ruim een kwart van de bestedingen binnen..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Tegen Discriminatie, Racisme en Uitsluiting van mensen met beperking
Assadaaka Community organiseerde op 10 December. 2016 De Internationale dag van de Mensenrechten...
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Top 5 alternatieve kerstcadeaus
Nog even en het is weer Kerst. Het lijkt met het jaar lastiger te worden om nog een origineel..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws
Workshop 'Stress in Balans' - voorkom een burn-out
Op vrijdag 20 januari 2017 organiseert het Stressexpertisecentrum van Jacqueline de Braal-Schouten..
7 jaar geleden via Actueel Nieuws