Direct je persbericht verspreiden onder journalisten, social-media en zoekmachines.
Startpunt voor de verspreiding van nieuwswaardige content.

Persbericht verzenden

Persbericht

Verklaring erfelijk nierkankersyndroom ontdekt

Datum: maandag 1 juli 2013

Bron: Actueel Nieuws

1 juli 2013 -

Onderzoekers van het Maastricht UMC+ tonen aan dat het ontstaan van niercelkanker bij patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube samenhangt met het slecht functioneren van trilhaartjes, de cilia. Daarmee wordt de ziekte geclassificeerd als een nieuwe ciliopathie. Met deze doorbraak kan het ontstaan van nierkanker in het algemeen beter worden begrepen en voorkomen. De onderzoekers publiceren hun bevindingen in het toonaangevende wetenschappelijk tijdschrift Human Molecular Genetics.

Het syndroom van Birt-Hogg-Dube is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan in Nederland 150 patienten staan geregistreerd. Echter kunnen veel patienten worden gemist, doordat er nauwelijks zichtbare symptomen optreden. De ziekte kenmerkt zich door een genetische afwijking in het eiwit folliculine. Patienten hebben daardoor een verhoogd risico op niercelkanker. Dat komt voort uit niercysten die zich kunnen ontwikkelen tot een kwaadaardige tumor. Het risico op de ontwikkeling van dit type kanker is groot, namelijk zo'n 20 procent. Hoe de afwijking in folliculine daar aan bijdraagt was tot op heden onduidelijk. De Maastrichtse onderzoekers brengen daar verandering in.

Trilhaartjes
Nadat niercellen klaar zijn met delen steken ze normaal gesproken trilhaartjes naar buiten. Deze gebruiken ze als een soort antenne om zich te orienteren in hun omgeving. Uit het onderzoek blijkt dat wanneer het eiwit folliculine is aangetast de trilhaartjes niet goed op de cel worden geplaatst. Niercellen raken daardoor gedesorienteerd en zo ontstaan ongestructureerde klonten van cellen: niercysten. In een aantal gevallen kunnen deze zich dus ontwikkelen tot niercelkanker.

Signaalverstoring
"Het ontwikkelen van kanker uit die niercysten komt voort uit het feit dat slecht functionerend folliculine ook een ander signaal in de cel verstoort," zegt Maurice van Steensel, projectleider van het onderzoek. De verstoring van de zogenaamde Wnt-signalering zorgt voor ongecontroleerde groei van cellen, waardoor niercysten kunnen uitgroeien tot een tumor. Verstoring van dat signaal bleek uit eerdere onderzoeken al bij veel soorten kanker voor te komen. De aantasting van de trilhaartjes en de verstoorde signalering is voor de onderzoekers aanleiding om de ziekte als ciliopathie te bestempelen.

Preventie
De ontdekking dat het syndroom van Birt-Hogg-Dube een ciliopathie is mag een doorbraak worden genoemd in het onderzoek naar de ziekte. Volgens van Steensel kan het onderzoek zich nu gaan richten op preventieve maatregelen tegen de ontwikkeling van niercelkanker: "Daarbij kan worden geprofiteerd van het uitgebreide onderzoek dat al wordt verricht naar ciliopathien. Tevens worden ciliopathien geregeld in verband gebracht met andere vormen van kanker. Het kan dus een mogelijke verklaring zijn waarom patienten met het syndroom van Birt-Hogg-Dube ook risico lopen op het ontwikkelen van andere tumoren, zoals darm- en schildklierkanker en melanomen."

Informatie Maastricht UMC+
Voor meer informatie over het Maastricht Universitair Medisch Centrum+ (Maastricht UMC+): ziewww.mumc.nl, www.maastrichthealthcampus.nl, www.mumc.tv en Health Foundation Limburg.

Bron: Nieuwsbank


Heidebrand in Apeldoorn
APELDOORN (AN030) - Bij de Radio Kootwijk is zondag 1 april een grootte brand ontstaan in de heide..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Gehoorzame Huishond Utrecht/Nieuwegein
Een goede verstandhouding tussen baas en hond is in het voordeel van beide. Een goed opgevoede..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
'Zeemijn' blijk 1 april grap te zijn.
LEEUWAARDEN (AN030) - Als een leek weet je vaak niet of het een echte of een namaak explosief is..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Schoorsteen brand op de Pallasburg 16
NIEUWEGEIN (AN030) - Op zondag avond 1 april Om 20:50 jongsleden krijgt de brandweer een melding..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Weer voor de zoveelste storing bij KPN
NIEUWEGEIN (AN030) - Stel je eens voor je hebt een spoed melding maar je kunt 112 niet bereiken..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Twijfels over vermiste boot
FRIESLAND (AN030) - Op 31 maart ziet een brandweerman een boot kantelen op de Heegermeer in..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Opening De Poorter op 31 maart
zaterdag 31 maart 2012 Aanvang: 11:00u - 16:30u Komt u de opening van ons nieuwe gebouw in..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Stam Renault dealer Nieuwegein
Stam Renault dealers zijn gevestigd in midden Nederland en zijn met de 9 vestigingen een begrip in..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Persoon op motorscooter komt ten val
NIEUWEGEIN (AN030) - Op 30 maart 2012 komt een persoon op een motorscooter in aanraking met een..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws
Versterkt Engels: Instromen bij TTO
Sinds het Engels in het basisonderwijs (EIBO) in 1986 een verplicht vak werd voor groep 7 en 8 is..
12 jaar geleden via Actueel Nieuws